Limfangioleiomyomatoza ad 5

Mediana czasu od początku LAM w grupie osób, które przeżyły, wynosiła 9,4 lat. Średni czas od początku LAM w grupie ogólnej wynosił 8,5 roku. Dyskusja
Według naszej wiedzy, ta grupa 32 pacjentów reprezentuje jedną z największych serii pacjentów z LAM, o której kiedykolwiek wspominano, oraz pierwszą dużą grupę pacjentów, ponieważ Corrin i wsp. 6 opisali 28 przypadków LAM 15 lat temu. Nasze obserwacje dostarczają wglądu w diagnostyczne podejścia do LAM, wpływ różnych manipulacji hormonalnych na LAM i rokowanie dla pacjentów z LAM dzisiaj. Ze względu na rzadkość występowania LAM liczba pacjentów jest niewielka, a zatem wiele z obserwacji i zaleceń jest anegdotycznych.
Wiek i stan hormonalny pacjentów z LAM
LAM został opisany przez kilku autorów jako choroba ograniczona do kobiet w wieku rozrodczym. Rzeczywiście, w większości przypadków zaburzenie ma swój początek w latach przedmenopauzalnych, ale istnieje kilka doniesień o wystąpieniu choroby w latach pomenopauzalnych.7 8 9 10 Niektóre z kobiet opisanych w tych doniesieniach przeszły histerektomię i owoforektomię, ale informacje na temat w żadnym z raportów nie podano zastosowania egzogennych estrogenów. Jeśli wziąć pod uwagę te doniesienia i dwóch pacjentów po menopauzie z naszej serii, oczywistym jest, że LAM może rzeczywiście rozwinąć się po menopauzie, ale z naszego doświadczenia wynika, że miało to miejsce tylko u kobiet otrzymujących egzogenne estrogeny.
Diagnoza
Opóźnienie, które zaobserwowaliśmy w diagnozie LAM – średnio 44 miesiące od wystąpienia objawów – nie jest zaskakujące. Chociaż klasyczny obraz Chilothorax, odma opłucnowa, krwioplucie i przeszkadzające cechy fizjologiczne sugerują diagnozę dla większości pulmonologów, niewielu pacjentów występuje z tą pełną konstelacją ustaleń. W naszej serii najczęstszą prezentacją była odma opłucnowa, zwykle z wyraźnym radiogramem klatki piersiowej. Częstość pierwotnej samoistnej odmy opłucnowej szacuje się na 1,2 na 100 000 kobiet rocznie, 12 natomiast częstość występowania LAM jest niewątpliwie mniejsza niż ta o kilka rzędów wielkości, co sprawia, że dawna diagnoza jest znacznie bardziej prawdopodobna w większości przypadków. Kilku pacjentów z naszej serii przeszło torakotomię, by mieć procedury opłucnowe w leczeniu nawracającej odmy opłucnowej, a praktycznie patognomiczny wygląd powierzchni płuc, niezmiennie zaskakujący dla chirurga, zasugerował diagnozę. Kolejnym najczęściej występującym objawem była duszność wysiłkowa, a kilku pacjentów z tym objawem miało niezrównane zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej. Gdy badanie funkcji płuc wykazało defekty korowe, pacjentom tym zwykle poddawano diagnozę astmy, rozedmy płuc lub zapalenia oskrzeli. Uważamy, że diagnoza LAM może zostać przeprowadzona wcześniej, jeśli testy funkcji płucnych wykonano u wszystkich kobiet ze spontaniczną odma opłucnową; w przypadku wykazania niedrożności lub zmniejszonej zdolności dyfuzyjnej wskazana jest dalsza ocena. Czułość badania funkcji płucnych w celu wykrycia zmian w LAM jest całkiem dobra: 25 z 32 naszych pacjentów (78 procent) miało przeszkadzające lub połączone przeszkadzające i restrykcyjne wzorce w swoich początkowych testach funkcji płucnych
[patrz też: perycykl, asumin, olx psy lubelskie ]