Limfangioleiomyomatoza ad 6

Tylko 3 z 32 pacjentów (9 procent) miało normalne przepływy i objętości w początkowym teście płucnym, a tylko jeden pacjent z naszej serii miał normalne przepływy, objętości i zdolność dyfundującą w swoim początkowym teście. Wartość skanowania CT klatki piersiowej w diagnostyce płucnego LAM nie została jeszcze udowodniona w sposób kontrolowany, ale opublikowano kilka opisów przypadków opisujących TK klatki piersiowej u pacjentów z LAM.13 14 15 16 17 We wszystkich przypadkach, tomografia komputerowa wykazała liczne cyst o cienkich ściankach, przeważnie o średnicy mniejszej niż 10 mm, rozmieszczone w obu polach płucnych (ryc. 2). W niektórych przypadkach odnotowano liniowe lub retikulozowe wzory i wysięki. Wygląd LAM na skanie CT jest charakterystyczny. Chociaż cysty w LAM mają cienkie ściany, torbielowate zmiany rozedmy płuc nie mają dobrze uformowanych ścian, a w idiopatycznym zwłóknieniu płuc zmiany torbielowate są głównie obwodowe w dystrybucji (Bergin C, Uniwersytet Stanford: komunikacja osobista). Badanie CT okazało się bardziej czułe niż konwencjonalna radiografia klatki piersiowej w wykrywaniu torbielowatych zmian w płucach w naszej serii, i uważamy, że tomografia komputerowa klatki piersiowej wartości sugeruje diagnozę LAM. Pozostaje sprawdzić, czy można wykluczyć LAM na podstawie normalnego skanu CT.
Znamy dwa doniesienia z literatury, w których diagnoza tkanki LAM została wykonana na podstawie biopsji przezskórnej.18, 19 W naszej serii było oczywiste, że LAM można łatwo zinterpretować jako zwłóknienie w biopsji przezskórnej, ale histologicznie. odkrycia w LAM są charakterystyczne i pozwalają na ostateczną diagnozę. Uważamy, że biopsja przezskórna jest ważna i przydatna do potwierdzenia diagnozy LAM i podkreśla znaczenie podnoszenia pytania o LAM u patologa interpretującego w odpowiednich warunkach klinicznych. Jeśli patolog rozpozna charakterystyczne zmiany LAM w biopsji przezskórnej, można uniknąć biopsji otwartego płuca. Jeśli LAM jest podejrzewana klinicznie, a biopsja przezskórna jest niedodiagnostyczna, należy wykonać biopsję otwartego płuca. Stwardnienie guzowate obejmujące płuca jest jedynym procesem patologicznie nieodróżnialnym od LAM.7, 20 21 22 23 24 Stwardnienie guzowate rzadko obejmuje płuco, a gdy tak się dzieje, objawy kliniczne i cechy patologiczne są identyczne z objawami LAM. Aby wykluczyć stwardnienie guzowate, należy poszukiwać innych stygmatów choroby.
Odpowiedź na manipulacje hormonalne
Eradykacja aktywności estrogenu dla LAM została zasugerowana 20 lat temu25 i po raz pierwszy zastosowana w leczeniu LAM przez Shumana i wsp. 3 Dotychczasowa literatura zawierała doniesienia o czterech pacjentach z LAM leczonych ooforektomią, z których troje dobrze odpowiedziało w okresach 1, 3, i 27 lat – sugerując, że większość pacjentów z LAM stabilizuje się lub poprawia z ooforektomią. 3, 7, 26 27 28 29 Nie obserwowaliśmy poprawy po okaleczeniu jajników u 16 pacjentów leczonych w tej serii. W przeciwieństwie do istniejącej literatury, zaobserwowaliśmy, że większość pacjentów rzeczywiście ma progresję choroby pomimo wycięcia jajowodów. Biorąc pod uwagę retrospektywny, niekontrolowany charakter tego badania, nie można wykluczyć, że u tych pacjentów choroba postępowałaby szybciej bez tej procedury; jednakże przebiegi kliniczne pacjentów, którzy znosiły aktywność estrogenów, nie różniły się od tych w pozostałych grupach
[podobne: gruczoły brunnera, endometrioza w odbycie objawy, tonus mięśniowy ]