Limfangioleiomyomatoza ad 7

Wycięcie jajników nie zostało wykonane jako terapia ratunkowa u tych pacjentów, co wpłynęłoby na wyniki leczenia ooforektomii. Pomimo braku widocznej korzyści klinicznej z wycięcia jajowodów w naszej serii, nie wierzymy, że dostępne informacje pozwalają nam całkowicie odrzucić stosowanie tej procedury. Obecnie traktujemy ooforektomię jako drugą linię terapii, którą należy rozważyć, jeśli u pacjenta występuje progresja choroby pomimo leczenia progesteronem. Terapia antyestrogenowa tamoksyfenem została po raz pierwszy zgłoszona w 1982 r. Przez Tomasiana i wsp. [30]. Od tego czasu, tamoksyfenoterapia LAM lub stwardnienie guzowate obejmujące płuca została opisana u siedmiu innych pacjentów. 6, 11, 13, 19, 27, 31 Jeden raport wskazany poprawa kliniczna z tamoksyfenem, podczas gdy inne były albo niejednoznaczne albo opisywane pogorszenie kliniczne. Pacjent zgłoszony przez Svendsen i wsp.27 miał duszność, pogarszające się nacieki w klatce piersiowej i odmy opłucnowej w ciągu dwóch tygodni terapii tamoksyfenem. Autorzy sugerują, że słabe częściowe działanie agonistów estrogenu, o którym wiadomo, że tamoksyfen mogło wywołać stymulację receptorów estrogenowych u ich pacjentów. Doświadczenie z terapią tamoksyfenem u naszych pacjentów nie było bardziej zachęcające niż w poprzednich doniesieniach. Z dziewięciu pacjentów z naszej serii, którzy otrzymywali lek przez co najmniej sześć miesięcy, żaden z nich nie poprawił stanu tamoksyfenu, trzy pozostały stabilne, a sześć miało pogorszenie. Średnia długość obserwacji w tej grupie była większa niż w większości poprzednich raportów dotyczących tamoksyfenu. Tamoksyfen wykazuje aktywność jako agonista estrogenu w niektórych modelach i może faktycznie powodować wzrost poziomu estrogenu, co utrudnia przewidywanie rzeczywistego wpływu leku na atypowe komórki mięśniowe pacjentów z LAM. 32 33 34 Z uwagi na brak dowodów klinicznych na korzystny wpływ działanie tamoksyfenu u pacjentów z LAM i możliwość, że może to mieć szkodliwy wpływ, nie zalecamy obecnie stosowania leku u naszych pacjentów.
Leczenie progesteronem w przypadku LAM odnotowano u co najmniej 11 pacjentów.4, 5, 13, 31, 35 36 37 38 39 40 McCarty i wsp.35 opublikowali pierwszy raport dotyczący stosowania octanu medroksyprogesteronu u pacjenta z LAM; Chylous effusion pacjenta ustąpił, jej krwioplucie ustało, a jej tolerancja wysiłkowa i natlenienie uległy poprawie. Gdy leczenie przerwano po sześciu miesiącach, stan pacjenta znacznie się pogorszył, a następnie poprawiono ponownie po ponownym wprowadzeniu iniekcji octanu medroksyprogesteronu (400 mg domięśniowo każdego miesiąca). Svendsen i wsp.27 uważali, że stan ich pacjenta początkowo nieco się poprawił na octanie medroksyprogesteronu i wyraźnie pogorszył się później, gdy zmniejszył się octan medroksyprogesteronu. W literaturze przedstawiono co najmniej cztery doniesienia o pacjentach z LAM, którzy nie mieli widocznej odpowiedzi na leczenie progesteronem.5, 36, 38, 40 Wydaje się, że większość pacjentów opisanych do tej pory albo poprawiło się, albo pozostało stabilnych podczas przyjmowania octanu medroksyprogesteronu, i że stan kilku pogorszył się pomimo stosowania tego leku. Gdy liczba pacjentów w obecnej serii, którzy mieli stabilne lub poprawiające się kursy podczas leczenia octanem medroksyprogesteronu, była porównywana z liczbą osób przyjmujących tamoksyfen lub poddawanych ooforektomii, wydaje się, że octan medroksyprogesteronu ma przewagę
[podobne: olx pl gliwice, endomitoza, chromoplasty ]