Limfangioleiomyomatoza ad 8

Jakiekolwiek różnice w odpowiedzi klinicznej pomiędzy leczeniami mogą być przesłonięte przez fakt, że kilku pacjentów było leczonych dwoma lub trzema z tych terapii. Niemniej jednak, rozpoczęto leczenie jedynymi pacjentami z naszej serii, u których nastąpiła poprawa duszności po wstrzyknięciu octanu medroksyprogesteronu. Obserwacje, które najbardziej wspierają korzystny wpływ octanu medroksyprogesteronu na LAM, obserwujemy u dwóch pacjentów, których stan poprawił się na octanie medroksyprogesteronu, pogorszył się po zmniejszeniu dawki i ponownie poprawił się po zwiększeniu. Jak opisano powyżej, co najmniej dwóch pacjentów wcześniej zgłaszanych miało podobne przebiegi po wycofaniu octanu medroksyprogesteronu. Uważamy, że wszyscy chorzy z objawami z LAM powinni otrzymywać co najmniej roczne badanie tego leku w dawce od 400 do 800 mg domięśniowo na miesiąc. Odpowiedź należy oceniać na podstawie zmian duszności, spirometrii, zdolności dyfuzyjnej i kolekcji chilli, jeśli są obecne. Przeglądając literaturę stwierdziliśmy, że większość pacjentów, których stan poprawił się dzięki terapii octanem medroksyprogesteronu, miał albo wysięky chyliczne, albo puchlinowe puchliny brzuszne. 4, 13, 27, 37. Ci, którzy nie reagowali na taką terapię w przeważającej części, nie mieli chyle. 5, 36, 38 Dwaj pacjenci z naszej serii, którzy najbardziej dramatycznie zareagowali na octan medroksyprogesteronu, mieli kolekcję chyle. Postulujemy, że chyle wskazuje na odwracalny element zaburzeń płuc wywołanych przez LAM. Obrzmienie przewodów limfatycznych chyłkiem prawdopodobnie zmniejsza podatność płuc i pogarsza niedrożność małych dróg oddechowych, a być może niedrożność limfatyczna, która powoduje to przekrwienie, jest łagodzona przez leczenie octanem medroksyprogesteronu.
Mechanizm działania progesteronu na LAM jest nieznany, chociaż progesteron od dawna jest postrzegany jako antagonista działania estrogenu. Progesteron zmniejsza gęstość receptorów estrogenu i progesteronu w macicy41; jeśli miałby taki sam wpływ na tkankę dotkniętą LAM, wynikiem może być regresja miocytów zależnych od estrogenu. Chociaż tkanka płucna niektórych pacjentów z LAM zawiera nieprawidłowo wysoki poziom aktywności receptora estrogenu, nie wiadomo, czy atypowe miocyty LAM rzeczywiście reagują na estrogen. Jest możliwe, że progesteron ma bezpośredni wpływ na miocyty LAM, które powodują hamowanie wzrostu, ale nie zostało to zbadane.
Kilku autorów zasugerowało, że pomiary receptorów estrogenu i progesteronu w materiale z płuca-biopsja od pacjentów z LAM mogą pomóc w określeniu najbardziej odpowiedniej terapii.3, 5, 35, 36 Dokonaliśmy przeglądu doniesień w literaturze, które opisują pacjentów z LAM, dla których receptor przeprowadzono analizę materiału z biopsji płuca i porównaliśmy stan receptora z odpowiedzią na terapię hormonalną, ponieważ najlepiej można było zebrać je z każdego raportu. 5, 13, 27, 35 36 37, 40 Gdy połączyliśmy te siedem doniesienia z danymi dotyczącymi siedmiu pacjentów z naszej serii, dla których przeprowadzono analizę receptora, nie znaleźliśmy wyraźnej korelacji między stanem progesteronu i receptorami estrogenu a reakcją na terapię hormonalną.
Przeżycie
W przeglądzie zgłoszonych przypadków płucnej LAM z 1973 r. Silverstein i wsp. [7] stwierdzili, że śmierć z niewydolności oddechowej zwykle występowała w ciągu czterech lat od wystąpienia choroby płuc.
[patrz też: tonus mięśniowy, asumin, olx psy lubelskie ]