Limfangioleiomyomatoza ad 9

Corrin i wsp. [6] stwierdzili, że większość pacjentów z LAM zmarło w ciągu 10 lat od wystąpienia choroby, i prawdopodobnie była to liczba przeżycia podawana najczęściej od czasu jej publikacji w 1975 r. W 1987 r. Napisano, że zwykle Oczywiście jest to ciągłe pogarszanie się stanu świadomości, ze śmiercią z powodu niewydolności oddechowej występującą w ciągu zaledwie kilku lat od prezentacji. 13 Być może najbardziej zachęcającą obserwacją, którą poczyniliśmy, jest to, że średnia przeżywalność jest w rzeczywistości znacznie lepsza niż wcześniej zgłoszono, z 25 z 32 pacjenci (78 procent) nadal żyją 8 1/2 lat po wystąpieniu choroby. Ci, którzy jeszcze żyją, przeżyli średnio 10 lat po wystąpieniu choroby. Nie wiemy, czy to lepsze przeżycie jest wynikiem interwencji hormonalnych, lepszych terapii wspomagających, czy zmiany w historii choroby. Analizując historię naszych pacjentów, zastosowaliśmy metody pomiaru czasu wystąpienia choroby podobne do tych z poprzednich recenzji; w związku z tym nie uważamy, że różnica w przeżyciu wynika z błędu w metodzie. Obecnie oczywiste jest, że tempo progresji LAM może się znacznie różnić u pacjentów, bez wyraźnego uwzględnienia rodzaju terapii. Ponadto choroba może nadal postępować po wielu latach i po menopauzie. Dwóch z naszych pacjentów miało powolne, ale znaczące pogorszenie stanu w okresie od 13 do 20 lat po wystąpieniu LAM. Nie zaobserwowaliśmy gwałtownego pogorszenia w późniejszym okresie choroby, które obserwowaliśmy we wczesnych stadiach choroby. Jak pokazuje rysunek 3, wszystkie zgony w naszej serii wystąpiły w ciągu pięciu lat od wystąpienia choroby. Niestety, wiemy niewiele więcej o patogenezie LAM, niż było to znane 50 lat temu. Z naszego doświadczenia wynika, że zaburzenie dotyczy tylko kobiet w stanie uzupełnienia estrogenów, wspierając teorię, że LAM jest w jakiś sposób spowodowana przez lub promowany przez estrogeny. Wiele jeszcze pozostaje do zrobienia, aby określić czynniki kontrolujące wzrost miocytów LAM. Powracającym tematem w tym artykule był brak wiarygodnych danych na temat względnych zalet różnych metod leczenia. Uważamy, że jedynym sposobem na rozwiązanie tego problemu jest utworzenie krajowego rejestru pacjentów z LAM, który umożliwiłby zgromadzenie doświadczeń od jak największej liczby pacjentów. Taki rejestr może umożliwić prospektywne porównanie wycięcia jajników, terapii progesteronem i innych potencjalnych terapii, a także stymulować badania nad patogenezą LAM.
Finansowanie i ujawnianie informacji
Jesteśmy wdzięczni następującym lekarzom za ważne dane kliniczne dotyczące ich pacjentów z LAM: Jean Ashba, Providence, RI; Lawrence Athos, Castro Valley, Kalifornia; Mary Ann Carlson, Columbia Falls, Mont .; MJ DeMeo, Santa Rosa, Kalifornia; Stephen Deutsch, Beverly Hills, Kalifornia; Russell Dow, Portland, Oreg .; Michael Dubin, Glen Cove, NY; Herman Froeb, La Jolla, Kalifornia; Martin Gordon, Beverly Hills, Kalifornia; Richardson Grinnan, Richmond, VA .; J. Brevard Haynes, Nashville; Russell Hirst, Lewiston, Utah; Brian Hurley, Sioux Falls, SD; C. Frederick Kittle, Chicago; Gordon L. Larsen, Santa Rosa, Kalifornia; Mark Millard, Dallas; Tim O Conner, Everett, Wash .; Richard Oehlschlager, Modesto, Kalifornia; Bennett Ojserkis, Linwood, NJ; Eric Overland, Medford, Oreg .; David Payne, Southfield, Mich .; M Qureshi, Monroe, Wis .; Jay Shames, Nowy Orlean; James Sidell, New Haven, Ind.; Bruce A. Soll, Honolulu; Ronald Walsh, Temple, Tex .; i Daniel Walters, Palm Springs, Kalifornia; oraz pacjentom z LAM, którzy niezmiennie chcieli omówić z nami swoją chorobę na potrzeby niniejszego artykułu.
Author Affiliations
Z Oddziału Medycyny Płuc i Krytycznych Opieki, Szkoły Medycznej Uniwersytetu Stanforda, Stanford, Kalifornia (JRT, TAR) i Oddziałów Chorób Klatki Piersiowej (JR.) Oraz Medycyny Laboratoryjnej i Patologii (TVC), Kliniki Mayo, Rochester, Minn Adres prośby o przedruk do Dr. Raffin w Wydziale Medycyny Płuc i Critical Care, H3149, Stanford University Medical School, Stanford, CA 94305.

[przypisy: kserofity, tonus mięśniowy, olx mops ]