Limfangioleiomyomatoza ad

Ponieważ rzadkość i często długi przebieg kliniczny LAM spowodowały, że ocena i porównanie leczenia były bardzo trudne, nie przeprowadzono badań kontrolowanych i żadna pojedyncza ocena nie oceniała manipulacji hormonalnej u więcej niż garstki pacjentów. Zapoznaliśmy się z połączonym doświadczeniem w Stanford i klinice Mayo w zarządzaniu LAM i przedstawiliśmy nasze obserwacje tutaj na temat diagnozy, odpowiedzi na terapię i przeżycia w tej dużej grupie pacjentów. Metody
Od 1976 r. Jesteśmy zaangażowani w opiekę nad 38 pacjentami z płucną LAM w Stanford i Mayo Clinic. Pacjenci zostali zidentyfikowani przez Klinikę klatki piersiowej Uniwersytetu Stanford, poprzez konsultacje telefoniczne z jednym z autorów, przez klinikę klatki piersiowej Mayo Clinic i przez patologiczne konsultacje z jednym z autorów. Uzyskaliśmy dane kliniczne z tabel Stanford i Mayo Clinic, dane przekazane nam przez lekarzy pierwszego kontaktu pacjentów oraz informacje przekazane w rozmowach telefonicznych z lekarzami pierwszego kontaktu i pacjentami. Wszystkie informacje na temat aktualnego stanu funkcjonalnego pacjentów, którzy przeżyli zostały nabyte przed czerwcem 1989 roku.
Wszyscy pacjenci z tej serii mieli LAM z potwierdzoną biopsją. W naszym przeglądzie nie uwzględniono pacjentów z jedynie pozapłucną LAM lub ze stygmatami stwardnienia guzowatego. Przegląd ocen skupiał się na następujących cechach: wiek przy wystąpieniu objawów, czas do postawienia diagnozy, metoda diagnozy, historia choroby płuc, historia hormonalnej terapii przed wystąpieniem choroby, prezentacja kliniczna i radiologiczna, współistniejące stany, przebieg kliniczny, seryjne testy czynności płuc i odpowiedź na leczenie. Kliniczny początek płucnego LAM zdefiniowano jako czas wystąpienia objawów płucnych przypuszczalnie przypisanych temu zaburzeniu. Na przykład u pacjenta, u którego w przeszłości występowała odma opłucnowa w ciągu kilku lat z możliwą patologiczną diagnozą LAM, początek choroby ustalono w chwili pierwszej odmy opłucnowej. Poprawę lub pogorszenie stanu klinicznego oceniano głównie na podstawie pomiarów czynności płuc i poziomu duszności; ogólnie rzecz biorąc, te działania dobrze się korelowały.
Wyniki
Pacjenci
Zebraliśmy informacje uzupełniające o 32 pacjentach z LAM. Nie mogliśmy uzyskać odpowiednich informacji uzupełniających dotyczących sześciu pacjentów, choć wiadomo, że trzech z nich żyje. Średnia długość obserwacji (czas od wystąpienia objawów do śmierci lub czasu pisania) wynosiła 8,5 roku (zakres od 1,3 do 27,5) dla całej grupy i 10,0 lat dla pacjentów, którzy nadal żyją. Spośród 32 pacjentów uwzględnionych w tym badaniu, 3 zostały opisane wcześniej.3 4 5 Wszyscy oprócz dwóch pacjentów biorących udział w badaniu mieli otwarte próbki do biopsji płuc płucnej LAM. W pozostałych dwóch przypadkach węzły chłonne zostały wycięte, co ujawniło LAM; w późniejszym okresie pojawiły się klasyczne objawy i objawy płucne tego schorzenia.
Średni wiek wystąpienia objawów w niniejszej serii wynosił 33 lata. W naszej serii były dwie kobiety, u których LAM rozwinęła się po menopauzie. Byli w wieku 49 i 61 lat na początku objawów, przeszli histerektomię i obustronną wycięcie jajników wiele lat wcześniej i oboje przyjmowali dawki podtrzymujące egzogennych estrogenów przed diagnozą LAM
[hasła pokrewne: olx psy lubelskie, gruczoły brunnera, zaostrzenie pochp ]