Limfangioleiomyomatoza cd

LAM nie rozwijała się u żadnej kobiety z naszej serii, podczas gdy poziom estrogenu był niski. Prezentacja kliniczna
Tabela 1. Tabela 1. Wyniki kliniczne i radiograficzne u 32 kobiet z LAM. Ryc. 2. Rycina 2. Badanie CT klatki piersiowej o wysokiej rozdzielczości od pacjenta z LAM, pokazujące małe cysty rozprowadzane jednorodnie w płucach. Skanowanie odbywa się dzięki uprzejmości dr Colleen Bergin z Wydziału Radiologii Uniwersytetu Stanford.
Początkowe objawy i wyniki dotyczące radiografii klatki piersiowej przedstawiono w Tabeli 1. Najczęstszymi prezentacjami były odma opłucnowa i duszność wysiłkowa. Spoczynkowa duszność obserwowana była na początku objawów tylko w przypadku odmy opłucnowej i zawsze ustępowała po leczeniu odmy opłucnowej. Tabela pokazuje również częstość cech klinicznych i radiologicznych w okresie obserwacji w tej serii. Tomografię komputerową (CT) klatki piersiowej wykonano u ośmiu pacjentów, a jednorodnie rozmieszczone cienko ściankowe cysty zanotowano w sześciu z tych skanów. Klasyczny tomografię klatki piersiowej przedstawiono na rycinie 2. Jedno z dwóch skanów, które nie wykazały zmian torbielowatych, wykazało wysięk i adenopatię okołoportową, podczas gdy drugie wykazało zmiany pęcherzowe i zwiększone markery śródmiąższowe.
Stosunek wymuszonej objętości wydechowej w ciągu jednej sekundy do wymuszonej pojemności życiowej został zredukowany do wartości poniżej normy w początkowym teście czynności płuc u 25 z 32 pacjentów (78 procent). Należy zauważyć, że u niektórych pacjentów początkowe badanie funkcji płucnych przeprowadzono kilka lat po wystąpieniu objawów. Początkowa całkowita pojemność płuc była mniejsza niż 80 procent przewidywanych tylko w 8 z 26 (31 procent) pacjentów, u których był mierzony (metoda helu-rozcieńczenia). W początkowym teście z funkcją płuc obserwowano restrykcyjny schemat tylko u pacjentów, którzy przeszli poprzednią torakostomię lub pleurodezję. Zdolność dyfundowania tlenku węgla została zmniejszona u 27 z 28 pacjentów (96 procent), u których mierzono je jako część początkowego badania funkcji płuc. Spoczynkowy poziom tlenu we krwi zmniejszył się do poniżej 80 torów u 20 z 26 pacjentów (77 procent) w początkowym teście gazometrii krwi tętniczej.
Diagnoza
W naszej serii diagnoza LAM była opóźniona średnio o 44 miesiące (zakres od do 219) po początkowej manifestacji choroby. Początkowe diagnozy kliniczne podawane pacjentom obejmowały, w kolejności malejącej częstotliwości, przewlekłą obturacyjną chorobę płuc, astmę, zapalenie oskrzeli, śródmiąższową chorobę płuc o nieznanej przyczynie, idiopatyczną hemosyderozę płuc, sarkoidozę i płuca parakwatu. Tylko jeden pacjent otrzymał diagnozę LAM podczas jej wstępnej oceny medycznej.
Obecność LAM nie została rozpoznana w początkowym patologicznym badaniu u żadnego z pięciu pacjentów z naszej serii, u których wykonano biopsję przezskórną. Nietypowe komórki mięśni gładkich początkowo błędnie zinterpretowano jako fibrocyty u wszystkich pięciu pacjentów. Z czterech próbek biopsji przezskórnej dostępnych do oceny przez jednego z nas, trzy zostały uznane za diagnostyczne LAM, a czwarty sugerował chorobę. LAM rozpoznawano łatwiej w próbkach biopsji otwartej, przy czym 26 na 30 próbek (87 procent) interpretowano jako diagnostykę LAM podczas wstępnego badania
[patrz też: wlosniki, tonus mięśniowy, endometrioza w odbycie objawy ]