Limfangioleiomyomatoza czesc 4

Te, które początkowo nie interpretowano jako diagnostyczne LAM, odczytano jako wykazujące rozedmę lub zwłóknienie śródmiąższowe. Odpowiedź na manipulację hormonalną
W naszej serii u 16 pacjentów wykonano ooforektomię, głównie w leczeniu LAM. Piętnastu pacjentów poddano chirurgicznej owalo-dectomii, a u jednego z nich stwierdzono napromienianie jajników dokumentacją niskiego poziomu estrogenu po napromieniowaniu. Pacjenci, u których wykonano ooforektomię przed rozpoznaniem LAM kontynuowali przyjmowanie estrogenów i zaprzestali ich stosowania w momencie rozpoznania, z wyjątkiem jednego pacjenta, który kontynuował przyjmowanie estrogenu przeciwko poradom lekarskim. Tylko czterech pacjentów było leczonych za pomocą ooforektomii i obserwowano je średnio od ośmiu lat. Dwa z tych czterech miało bardzo powolny postęp choroby, mierzony poziomem duszności i wyników testów czynnościowych płuc, podczas gdy pozostałe dwa pozostały stabilne objawowo. Z ogólnej liczby 16 pacjentów z naszej serii, którym poddano ooforektomię, żadna nie poprawiła się po zabiegu, 4 (25%) pozostało stabilnych, a 11 (69%) miało pogorszenie ich stanu w ciągu przeciętnego okresu obserwacji wynoszącego 50 miesięcy. Nie zaobserwowano przewagi przeżycia w grupie pacjentów poddanych zabiegowi usunięcia jajników, w porównaniu z ogólną serią.
Dziewięciu pacjentów z naszej serii przyjmowało tamoksyfen przez co najmniej sześć miesięcy. Żaden z nich nie poprawił się z tego leczenia, trzy pozostały stabilne, a sześć miało pogorszenie. Średnia długość obserwacji w tej grupie wynosiła 23 miesiące. Trzech pacjentów otrzymywało tamoksyfen bez jednoczesnego leczenia progesteronem i nie odnotowano żadnej korzyści z leczenia.
Dziewiętnastu pacjentów zażywało octan medroksyprogesteronu przez co najmniej sześć miesięcy i zakładaliśmy, że ten okres był wystarczający do stwierdzenia, czy wystąpi odpowiedź. Dwóch z 19 pacjentów miało wyraźną poprawę duszności podczas przyjmowania octanu medroksyprogesteronu, a u 6 duszność pozostawała stabilna, przy średniej długości obserwacji wynoszącej 32 miesiące. Stan dwóch pacjentów, u których nastąpiła poprawa podczas stosowania octanu medroksyprogesteronu, pogorszył się, gdy dawka była zwężona i poprawiła się ponownie po jej zwiększeniu. Jedenaście pacjentów miało progresję duszności podczas przyjmowania octanu medroksyprogesteronu. Zmiany w przepływie, zdolności dyfuzji i utlenowania zasadniczo pokrywały się ze zmianami w objawach. Jedyną cechą kliniczną, którą znaleźliśmy, która koreluje z reakcją na octan medroksyprogesteronu, była obecność chyli, zarówno w wysięku chylicznym, jak i w puchlinach brzusznych. U siedmiu pacjentów testy receptorów estrogenu, progesteronu lub obu przeprowadzono na materiale z otwartym płuco-biopsją. Wyniki tych testów nie wykazały wyraźnej korelacji z odpowiedzią na leczenie octanem medroksyprogesteronu.
Przeżycie
Ryc. 3. Wykres 3. Kaplan-Meier Wykres przeżycia aktuarialnego pacjentów z LAM od początku objawów. Siedemdziesiąt osiem procent pacjentów żyło w momencie pisania, ze średnimi przerwami wynoszącymi 8 1/2 lat od wystąpienia choroby w całej grupie i 10 lat w grupie osób, które przeżyły.
Siedemdziesiąt osiem procent naszych pacjentów (25 z 32) było przy tym życiu żywe, a średni odstęp od początku LAM u tych, którzy przeżyli, wynosił 10,0 lat (ryc.
[więcej w: anafaza, endometrioza w powłokach brzusznych, wlosniki ]