Naprawa w macicy płodowej przepukliny przeponowej

Harrison i in. (Wydanie z 31 maja) opisuje udaną naprawę płodowej przepukliny przeponowej i należy im się gratulacje za rozwinięcie tej umiejętności od zastosowania u różnych zwierząt do zastosowań klinicznych. Powiedziawszy to, musimy teraz zapytać, czy operacja płodowa jest wskazana w przypadku wrodzonej przepukliny przeponowej.
Założenie autorów, że 75 procent niemowląt urodzonych z przepukliną przeponową umiera po prostu nie jest prawdą. W rzeczywistości niesłusznie powołują się one na naszą pracę2 i nie cytują innych, które dowodzą czegoś przeciwnego jako usprawiedliwienia naprawy tego stanu u płodu. Ogólnie przyjmuje się, że 50% wszystkich dzieci z tym zaburzeniem przeżywa, gdy stosuje się konwencjonalne metody neonatalne i chirurgiczne. 6 Wraz z pojawieniem się pozaustrojowej oksygenacji membranowej (ECMO), 55 do 80 procent pozostałych niemowląt przeżywa, dla całkowitego przeżycia stopa 78 do 90 procent – nie 75 procentowa śmiertelność. Harrison i in. donoszą, że dwa z dziewięciu płodów przeżyły operację, ze współczynnikiem przeżycia wynoszącym 22 procent w przypadku nieprawidłowości, dla której stawka powinna wynosić co najmniej 78 procent bez narażania matki. Chociaż wrodzona przepuklina przeponowa jest główną zagrażającą wrodzoną wadą wrodzoną, nie ma danych potwierdzających twierdzenie, że leczone płody umarłyby bez interwencji. Niemożliwe jest zidentyfikowanie zagrożonych płodów za pomocą ultrasonografii prenatalnej. Na przykład nasze doświadczenia nie potwierdzają twierdzenia, że hydramnios wiąże się z bardzo złym rokowaniem. Z 15 kolejnych płodów z hydramniosą leczonych w naszej placówce z powodu wrodzonej przepukliny przeponowej, 11 przeżyło (6 otrzymało ECMO). Ponadto terapia zmienia się zbyt szybko, aby kontrola historyczna była uczciwa.
Uznajemy postęp techniczny dokonany przez autorów, ale pozostajemy nieprzekonani, że operacja ta jest wskazana w przypadku zmiany, którą można opanować bez narażania płodu lub matki oraz z perspektywami na przeżycie.
Charles JH Stolar, MD
College of Physicians and Surgeons of Columbia University, Nowy Jork, Nowy Jork 10032
6 Referencje1. Harrison MR, Adzick NS, Longaker MT, i in. . Pomyślna naprawa w macicy płodowej przepukliny przeponowej po usunięciu przepuklinowych wnętrzności z lewego tułowia. N Engl J Med 1990; 322: 1582-4.
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Stolar C, Dillon P, Rayes C.. Selektywne zastosowanie pozaustrojowej oksygenacji membranowej w leczeniu wrodzonej przepukliny przeponowej. J Pediatr Surg 1988; 23: 207-11.
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Heiss K, Manning P, Oldham KT, i in. . Odwrócenie umieralności z powodu wrodzonej przepukliny przeponowej za pomocą ECMO. Ann Surg 1989; 209: 225-30.
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Sawyer SF, Falterman KW, Goldsmith JP, Arensman RM. . Poprawa przeżycia w leczeniu wrodzonej przepukliny przeponowej. Ann Thorac Surg 1986; 41: 75-8.
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
5. Langham MR Jr, Krummel TM, Bartlett RH, i in. . Śmiertelność z pozaustrojowym natlenowaniem błony po naprawie wrodzonej przepukliny przeponowej u 93 niemowląt J Pediatr Surg 1987; 22: 1150-4.
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
6. Anderson KD. Wrodzona przepuklina przeponowa. W: Welch KJ, Randolph JG, Ravitch MM, O Neill JA Jr, Rowe MI, wyd. Chirurgia dziecięca. 4 ed. Vol. 1. Chicago: Year Book Medical Publishers, 1986: 589-601.
Google Scholar
Harrison i in. przedstawić odważne podejście do złożonego problemu. Jednak przewidywany wynik, jaki przytaczają dla niemowląt z przepukliną przeponową leczonych konwencjonalnie, bez operacji płodowej, nie jest zgodny z ostatnimi statystykami. Według nich wskaźnik przeżywalności wśród tych dzieci wynosi zaledwie 25 procent, co uzasadnia agresywne podejście prenatalne. Przegląd wyników dzieci z przepukliną przeponową przyjętych do naszego przedszkola intensywnej opieki III poziomu oraz danych dotyczących populacji pochodzących z krajowych i regionalnych baz danych, wykazały, że oszacowanie to było niskie.
Z 32 niemowląt z przepukliną przeponową dopuszczonych do naszego oddziału intensywnej terapii od stycznia 1986 r., 23 (72 procent) przeżyło po operacji konwencjonalnej. Ta stopa obejmuje dzieci z izolowaną przepukliną przeponową, które mogły kwalifikować się do zabiegu chirurgii płodowej, a także osoby z przepukliną przeponową i innymi anomaliami, które nie kwalifikowałyby się do operacji płodowej. Od czasu wprowadzenia ECMO w kwietniu 1987 r., 18 z 24 dzieci (75 procent) przyjętych z przepukliną przeponową przeżyło, w tym 8 z 11 niemowląt (73 procent) wymagało ECMO.
Potwierdzając nasze odkrycia, krajowy rejestr noworodkowy ECMO niemowląt otrzymujących ECMO od 1975 roku pokazuje, że 62 procent 620 niemowląt z przepukliną przeponową przeżyło. Zakładając, że ta liczba przedstawia tylko najpoważniejsze przypadki, można oczekiwać wyższego ogólnego wskaźnika przeżycia, jeśli uwzględniono dzieci nie wymagające ECMO.
Harrison i in. zasugerowali, że dane z instytucji opieki specjalistycznej, takich jak nasza, są wypaczone, ponieważ niektóre dzieci z przepukliną przeponową umierają w szpitalu, w którym się urodziły, przed przyjęciem do przedszkola intensywnej opieki III poziomu.1, 2 Jednak rygorystycznie utrzymywana regionalna baza danych Kalifornijskiego Programu Monitorowania Objawów Urodzenia (CBDMP) wydaje się obalać ich sugestie i potwierdza wyższy wskaźnik przeżycia. W populacjach bazy danych CBDMP 452 287 niemowląt dostarczonych w rejonie Kalifornii badanych w latach 1983-1986, częstość przepukliny przeponowej wynosiła 3,36 na 10 000, czyli 152 dzieci, z których 3 urodziły się martwe; opublikowano dane do 1985 r. Spośród 149 żywych dzieci 70 (47%) miało wiele wrodzonych anomalii lub rozpoznanych zespołów; 29 procent niemowląt z wieloma anomaliami i 16 procent z rozpoznanymi syndromami przeżyło. Spośród 79 dzieci z izolowaną przepukliną przeponową przeżyło 62 procent. Ponieważ dane te są wcześniejsze niż powszechne obecnie stosowanie ECMO w przepuklinie przeponowej w tym regionie, obecnie wskaźnik przeżycia jest jeszcze wyższy. Dane CBDMP sugerują również znacznie mniejszą ukrytą śmiertelność niż Harrison i wsp. [1]: tylko 6 dzieci (8 procent) z izolowaną przepukliną przeponową zmarło przed podjęciem operacji.
Uważamy, że dla rodziców i lekarzy, którzy rozważają operację prenatalną, która jest powiązana z ryzykiem dla matki i płodu, najważniejsze jest, aby mieć dokładny, aktualny obraz wskaźnika przeżycia płodu z przepukliną przeponową.
Richard J. Powers, MD
Barry L. Phillips, MD
Szpital dziecięcy Oakland, Oakland, CA 94609
Claudine P. Torfs, Ph.D.
Susan C. Ferguson, BA
Kalifornijski program monitorowania wad wrodzonych, Emeryville, CA 94608
3 Referencje1. Harrison MR, Bjo
[więcej w: nalewka orzechowa na żołądek, kserofity, wlosniki ]